序文

初版の『胆道閉鎖症診療ガイドライン』は，2013年に日本胆道閉鎖症研究会にて安藤久實愛知県心身障害者コロニー総長（当時）を座長とする「胆道閉鎖症診断・治療ガイドライン作成委員会」が立ち上げられ，Minds（公益財団法人日本医療機能評価機構）の吉田雅博先生のご指導を頂き，Mindsの2014年版診療ガイドライン作成マニュアルに沿った形で2018年に完成した。折から2015年に胆道閉鎖症は指定難病に取り上げられ，小児期から成人期に至るまで多くの診療領域，職種の連携により医療提供や成長の見守り，社会支援などを行っていくべき疾患として，広く認知されるようになった。

初版ガイドライン作成から2年が経過した2020年12月5日の日本胆道閉鎖症研究会幹事会において，最新の『Minds診療ガイドライン作成マニュアル2020 ver 3.0』に沿った形での胆道閉鎖症診療ガイドライン改訂が承認された。これに伴い初版作成時の統括委員を中心に，再びMindsの吉田雅博先生にもご参加頂いてガイドライン統括委員会が結成され，日本小児外科学会，日本小児栄養消化器肝臓学会，日本小児放射線学会，日本肝移植学会，日本小児肝臓研究会などの協力を得て，患者代表にも参加をお願いし，ガイドライン作成グループならびにシステマティックレビューチームが結成された。これらのガイドライン作成組織は，初版の作成に関与したメンバーを中心に新たな若い人材を起用し，将来的なガイドライン改訂における継続性の担保を図った。2021年9月15日の第1回委員会以降，前回のCQの見直し，スコープの改訂作業に入り，システマティックレビューを経て，このほど改訂第2版が完成した。診療ガイドラインの構成については初版と同様に，① 病態，② 疫学，③ 診断，④ 治療，⑤ 合併症，⑥ 予後に分け，① 病態と②疫学に関しては総説とし，③ 診断，④ 治療，⑤ 合併症，⑥ 予後に関しては総説を併記しつつ，CQを上げ，それに対する推奨文・解説文の形式をとった。改訂第2版においては直接性の高い臨床課題を洗い出し，『Minds診療ガイドライン作成マニュアル2020 ver 3.0』に沿った形で，利益相反の透明性，患者意向の取り入れ，医療経済的視点の組み入れなど新たな方針で作成作業が行われた。CQは初版から大きく変わっている。改訂作業の進捗と課題については第49回日本胆道閉鎖症研究会（2022年）および第50回日本胆道閉鎖症研究会（2023年）において報告，討論が行われた。

こうした結果，改訂第2版は初版とかなり趣きを異にする診療ガイドラインとなっている。このガイドラインが胆道閉鎖症診療の一助として患者，家族，医療者の助けになってくれることを切望している。

黒田達夫
胆道閉鎖症診療ガイドライン統括委員会委員長