序

1．免疫

2．グロブリン

3．アルブミン

4．免疫グロブリンの構造

5．抗体の標識化と（抗原）物質の認識

6．免疫グロブリンの種類

7．IgMの役割

8．IgGの役割

9．IgAの役割

10．IgA免疫の主体：消化管と分泌液

11．IgEの役割

12．免疫グロブリンの合成と遺伝子発現

13．遺伝情報の格納

14．免疫グロブリンの構造と遺伝情報

15．ユビキチン/プロテアソームの役割と多発性骨髄腫

16．多発性骨髄腫とMGUS

17．MGRS

18．MGRS診断の手順

1．アミロイド

2．アミロイドーシスの定義

3．前駆タンパク質によるアミロイドーシスの分類

4．LC-MS/MSによるアミロイドタンパクの解析

5．全身性と限局性の分類

6．全身性アミロイドーシスの臨床症状

7．アミロイド線維の伸展と全身性アミロイドーシスの進展機序

8．アミロイドの関連する疾患：タンパク質ミスフォールディング病

9．ALアミロイドーシスとAHアミロイドーシス

10．AAアミロイドーシス

11．SAA

12．SAAの動態と機能

13．腫瘍とAAアミロイドーシス

14．炎症性サイトカインとインフラマソーム

15．ピリンタンパク（ピリンインフラマソーム）と家族性地中海熱とAAアミロイドーシス

16．SAAとCRP

17．IL-1とIL-1阻害薬（アナキンラ）

18．TNF-αとTNF-α阻害薬

19．IL-6とIL-6受容体拮抗薬

20．IL-6のシグナル伝達

21．トランスサイレチン（TTR）

22．家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）

23．遺伝性ATTRアミロイドーシス

24．老人性全身性アミロイドーシス

25．透析アミロイドーシスとβ2-マイクログロブリン（β2-m）

26．β2-マイクログロブリン（β2-m）とHLA

1．尿タンパク試験紙法と尿タンパク定量の違い

2．毛細血管の定義

3．糸球体の発生とネフロンの形成

4．糸球体の構造

5．基底膜の構造とタンパク尿のメカニズム

6．上皮細胞の機能障害とタンパク尿

7．尿異常検査・治療にあたっての患者・家族への説明

8．タンパク尿と血尿でわかる病理組織型の7タイプ

9．タンパク尿主体の疾患

10．IgGサブクラス

11．膜性腎症の抗原と抗体

12．血尿主体の疾患

13．抗好中球細胞質抗体（ANCA）とNETsの概念

14．慢性腎臓病 （CKD）

15．パラプロテイン腎症とMGRS

16．MIDDとMGRS

17．原線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症

1．多発性骨髄腫治療薬の歴史

2．メルファラン

3．シクロホスファミドの作用と有害事象

4．シクロホスファミドは，アルキル化薬であり有機リン化合物である

5．プレドニゾロンとデキサメサゾン

6．多発性骨髄腫におけるステロイド薬

7．プロテアソーム阻害薬

8．免疫調節薬（IMiDs）

9．ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬

10．HDAC阻害薬 パノビノスタット（ファリーダック®）

11．抗CD38抗体〔（ダラツムマブ（ダラザレックス®）〕

12．新規薬剤の多発性骨髄腫に対する有効性のメタアナリシス

症例1 Ⅳ型尿細管性アシドーシスを合併した軽鎖沈着腎症

1．赤血球沈降速度検査（赤沈）

2．CRP（C reative protein）

3．IgM

4．IgMが異常高値を示す3つの疾患

5．低レニン低アルドステロン症

6．レニンとプロレニン

7．糸球体に結節性病変を生じる4疾患

8．軽鎖による腎臓の障害

9．軽鎖沈着腎症

10．WMの最新の治療

症例2 単クローン性クリオグロブリン血症（IgM-λ）を合併した血管免疫芽球性T細胞性リンパ腫

1．IL-2 とIL-2R

2．可溶性インターロイキン−2受容体（sIL-2R）

3．血清補体：C3，C4，CH50

4．クリオグロブリン血症とクリオフィブリノーゲン血症

5．レクチン

6．補足：悪性リンパ腫と血管免疫芽球性T細胞性リンパ腫

症例3 腎不全，意識障害を呈した全身性軽鎖沈着症

1．羽ばたき振戦

2．意識障害

3．アルカリホスファターゼ

4．ALPの基本構造

5．グリコシルホスファチジルイノシトールとGPIアンカー型タンパク質

6．GPIアンカー型タンパク質と分泌機能

7．uromodulin（Tamm-Horsfallタンパク）とcast nephropathy（骨髄腫腎）

8．多発性骨髄腫と腎障害

9．γ-GT あるいはγ-GTP

10．グルタチオン代謝とGGT

11．多発性骨髄腫

症例4 治療により結節性病変が消失した軽鎖沈着腎症

1．腎機能と貧血の関係

2．EPO産生のメカニズム

3．腎性貧血の原因

4．尿毒症物質：インドキシル硫酸

5．インドキシル硫酸の代謝

6．結節性病変は，糖尿病性腎症でも軽鎖沈着腎症でも可逆性である

症例5 治療により安定している結節性病変を呈した軽鎖沈着症

1．CKD重症度分類

2．糸球体結節性病変

3．アミリン（IAPP）

4．原因不明の結節性病変（ING）

5．NT-proBNP

6．トロポニンC（cTnC），トロポニンT（cTnT），トロポニンI（cTnI）

7．FLC（free light chain）

8．LC-MS/MS

症例6 膜性腎症を呈するMIDD（monoclonal immunoglobulin deposition disease）

1．MPO-ANCA

2．血管炎の概念の変遷

3．糸球体腎炎の病名について

4．膜性腎症の病理所見を呈するMIDD

5．MIDDの分類

症例7 低補体血症を合併し比較的若い年齢で発症した重鎖沈着症

1．タンパク漏出性胃腸症（PLGE or PLE）

2．補体活性化とCD55，CD59の関係

3．発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）とGPIアンカーの合成異常

4．重鎖沈着症（HCDD)

5．HCDとγ-HCDD

症例8 多彩な臨床症状を呈するMタンパク血症：POEMS症候群

1．POEMS症候群，Crow-Fukase症候群，Takatsuki（高月）病

2．Skin lesion（S）：皮膚症状

3．Polyneuropathy（P）：神経障害

4．Organomegaly（O）：臓器腫大

5．Endocrinopathy（E）：内分泌障害

6．Mタンパク血症（M）

7．POEMS症候群・成因と予後

8．POEMS症候群と腎臓

索引