はじめに

肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）の診断，治療はこの20 年間で大きく進歩した．肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）においては，当初はプロスタサイクリン製剤しかなかった治療薬も，エンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラーゼ5 阻害薬，可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬（リオシグアト），IP 受容体アゴニスト（セレキシパグ）などの薬剤が次々と登場し，その予後は劇的に改善した．慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）においても，事実上日本発の治療といってよいバルーン肺動脈形成術（balloon pulmonary angioplasty：BPA）の普及に加え，リオシグアトおよびセレキシパグによる薬物療法の有効性も示され，多くの症例で肺動脈圧の正常化を得ることができるようになっている．

このように一見円熟期に入っているようにみえるPH 診療であるが，治療選択肢が増えたがゆえに，十分な鑑別診断が行われないまま誤った治療が行われているケースも少なくない．PH はその成因により1 群から5 群に分類され，1 群のPAH はさらにその中でも原因は多岐にわたる．原因が異なれば当然治療は異なってくる．本特集では基本に立ち返ってその鑑別を確実に行うことができるよう，各分野のエキスパートに解説をお願いした．また心筋症などにおいてもそうであるように，近年，PH に関しても多くの遺伝学的知見が得られているので，そのような最新知見についても解説をお願いした．

トピックスでは，先生方にぜひ知っておいていただきたい話題を取り上げた．まず，進歩した治療薬によってもまだ治療抵抗性の症例は少なくないが，そのような症例にとって希望の光となるような新規治療の展望について解説をお願いした．また，筆者が特に力を入れて取り組んでいる肺腫瘍血栓性微小血管症（pulmonary tumor thrombotic microangiopathy：PTTM），そしてPH の重症例に対する最後の砦となる肺移植についても，それぞれの専門医に解説をお願いした．最後に，PH の原因疾患の多くは指定難病であり，身体障害者手帳制度の対象になる重症患者も多いため，先生方に精通しておいていただきたい医療制度について筆者自身から紹介させていただいた．

本特集が，臨床の現場においても最新知見を得るうえでも先生方のお役に立てることを期待している．

企画：波多野 将（東京大学医学部附属病院循環器内科，同高度心不全治療センター）