はじめに

全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）は，皮膚のみならず内臓諸臓器の線維性変化を特徴とする慢性疾患であり，膠原病のなかで最も予後不良かつ病因不明の希少難病で，厚生労働省の指定難病にも認定されている．SSc は免疫異常，線維化，血管障害を特徴としており，これらが複雑に関連することで多彩な臨床像を呈するため，多くの診療科領域にまたがる疾患であるが，その病態については未解明な点が多い．疾患特異的にみられる自己抗体も複数知られているが，それぞれに応じた合併症の頻度や臨床的特徴が大きく異なることから，本疾患は単一ではなく，さまざまな病態が存在することが想定されている．この疾患多様性が病態解明を難しくしている要因とも考えられるが，実臨床においては，個々の症状や合併症に応じた治療が組み合わされている．予後に影響を与える主要な合併症としては間質性肺疾患や肺高血圧症があるが，それぞれ重症度や進行度は患者ごとに大きく異なり，既存の治療法に抵抗性を示す症例も多く，十分な治療法が確立されているとはいえない．

筆者が医師になったころは病態理解が進んでおらず，治療薬も限られていたが，近年の分子生物学領域での著しい科学的・技術的進歩，それに伴う生物学的製剤や分子標的薬の開発・登場により，SSc においても病態理解の著しい進歩と，それに基づいた新規治療法へむけた取り組みが盛んに行われ，その結果，症状・合併症に応じた治療薬が多彩となった．そこで，SSc の診療においては，できるだけ早期に診断を行い，合併症の有無やその程度を評価したうえで，症状に応じた治療法を取捨選択し，いわば患者に応じた治療法のカスタマイズを行うことが大切となる．このことは，SSc の診療に携わる者は，診療科横断的な観点から治療に取り組む必要があることはもちろんのこと，そのための各専門領域の知識や連携が求められ，常に知識のupdate が必要であることを意味する．

本特集では，このような観点から多彩な診療科領域のエキスパートの先生方に，各分野の最新の知見についてご執筆いただいた．ご多忙のなか，ご快諾をいただきました先生方にこの場をお借りして御礼を申し上げる．本企画が，診療科の枠組みを越えて，SSc の診療や研究に携わる多くの方々のお役に立つことができれば，編者としてこれ以上の喜びはない．

企画：住田隼一（東京大学医学部附属病院強皮症センター，同大学院医学系研究科皮膚科学）