2007年の冬，加賀温泉郷にある1300年の歴史を誇る風光明媚な山中温泉で，一つの不思議な全身疾患に魅了された医師達が会合を開いた．それぞれの専門分野は，消化器内科，リウマチ・膠原病内科，腎臓内科，呼吸器内科，眼科，病理と全くばらばらで，IgG4という共通のキーワードのみで結びついていた．旅館の主人が間違えたのであろう．入り口には「IgG4愛好会御一行様」の垂れ幕が下がっていた．メンバーの主体は，シェーグレン学会の中の分科会であったミクリッツ病研究グループの面々である．どのような免疫学的機序でIgG4が多量に産生され，この病気を引き起こすのか．白熱した議論は夜中の3時過ぎまで続いた．まだIgG4関連疾患という統一された病名もなかった頃のことである．

会合から10年が経過し，IgG4関連疾患という病名は，あっという間に世界中に広まった．これまで特発性後腹膜線維症と診断されていた症例の半分が，いつの間にかIgG4関連疾患になった．肥厚性硬膜炎の一部もIgG4関連疾患になった．炎症性腹部大動脈瘤の手術標本にも多数のIgG4陽性形質細胞浸潤が見つかって，血管外科医も参入した．下垂体炎，心膜炎，前立腺炎など，身体中のあらゆる臓器でIgG4関連疾患の炎症が証明され，今日ではIgG4関連疾患に侵されない臓器を見つけることの方が困難になった．山中温泉で始まった勉強会は，IgG4研究会と名前を変え，2017年には，第10回を数える全国規模の研究会に成長した．

ところが，である．IgG4関連疾患という病名の普及とともに困った問題が持ち上がってきた．原因不明や分類不能の炎症性病変や，よく知られたANCA関連血管炎，多中心性キャッスルマン病などの組織をIgG4染色すると，IgG4関連疾患でなくても多数のIgG4陽性形質細胞浸潤が認められるということがわかってきたのである．その結果，確実にIgG4関連疾患と診断された症例とIgG4陽性形質細胞浸潤が認められるだけのあやしげな炎症反応の症例がどちらもIgG4関連疾患として報告されるようになった．

本書は，このような現状を踏まえて，IgG4関連疾患に10年以上かかわってきた放射線科医，病理医，内科医が共同して，典型的なIgG4関連疾患の診断的アプローチと臨床経過，間違えやすい類縁疾患の特徴について理解し，きちんと鑑別できるようにと企画されたものである．決して血中のIgG4濃度や組織のIgG4染色に頼りすぎることなく，臨床，画像，病理のそれぞれの所見を総合して診断することの重要性を豊富な症例を通じて伝えることができれば，本書の目的は十分に達成されたものと確信する．

2017年3月

川野 充弘