監修の序

頭蓋咽頭腫は頭蓋内腫瘍のうち膠芽腫や星細胞腫などの悪性腫瘍と比較して，病理学的には良性腫瘍に分類されています．しかし，頭蓋咽頭腫の発生部位が頭蓋の中心で，さらに頭蓋底であることから，種々の困難な課題が発生いたします．腫瘍の前方には視神経，内頚動脈，前大脳動脈，後下部には下垂体，下垂体茎，上方には視床下部が存在します．腫瘍が巨大になれば脳室を占拠します．これらの血管や器官は人の生命維持に重要な役割を持っているために，腫瘍が原因であるいは治療過程で日常生活に影響が大きい内分泌障害，視力障害，記銘力障害，症例によっては高次脳機能障害さえ生じます．したがって，頭蓋咽頭腫は病理学的には良性とされてはいますが，臨床的あるいは患者の日常生活上は多くの困難性を伴います．医療は，単に頭蓋咽頭腫を摘出するだけではなく，本疾患から派生し患者の日常生活に起きる多くの困難な課題にも対応できることが肝要だと考えられます．従来の教科書では，頭蓋咽頭腫を如何に障害を残さないで摘出するかに多くの紙数が割かれておりました．しかし，摘出後に残る多くの日常生活上の課題（後遺症）に答える教科書はほとんど見当たりません．本書は頭蓋咽頭腫の医学的解説，特に腫瘍摘出に重きを置いただけでは解決できなかった課題にも十分対応できる解説を付けて編集いたしました．

解説の仕方も重要と考え，一般論では解りにくい考え方を習得するために，具体的な症例を用いて，治療法の考え方を学べるようにしました．また，患者が外来で訴える症状を症状発生のメカニズムから解説し，その対応を具体的に記載することに力を注いでおります．本書は，従来患者が医師に訴えても医師が症状のメカニズムを理解していないために起こる無対応な課題も，十分に対応できるようになる工夫がされています．

本書は，脳神経外科医のみならず，患者家族，小児科医，内分泌内科医および小児期の頭蓋咽頭腫から派生する多くの課題に対応するために，学校の先生にも参考になる内容となっています．

本書を読めば，頭蓋咽頭腫の患者目線で患者が真に困っている課題に適切に対応できるようになると確信致しております．

嘉山 孝正

序

頭蓋咽頭腫は良性腫瘍ですが，全摘出が困難であるがゆえに再発を繰り返し転帰不良となることがあり，古くより，解剖学的悪性腫瘍とも言われていました．特に小児では腫瘍が残存すると早期に再発を繰り返し，治療困難となる例もありました．現代でも1回の手術で全く後遺症なく完治となることはまれであると思われます．

本疾患は，基本的に手術以外に有効な治療法はなく，近年，頭蓋底手術，内視鏡手術を含めその進歩は目覚ましく，手術アプローチ戦略が重要です．それぞれ一長一短はありますが，下垂体柄の温存方法，腫瘍と視床下部との剥離方法など経験を共有すべきと考えられ，3D画像再構成を利用した術前シミュレーションを含め，是非本書で共有していただければ幸いです．豊富な図・写真と手術に関してはインターネットを利用した動画を含み，ネット環境さえあればどこでも動画を見ることができます．あまり経験がないアプローチも動画で確認でき，先生方のお役に立てると確信しております．さらにできるだけ多くの患者様のお役に立てることができましたら幸いです．また，手術の困難さもさることながら，術後のホルモン療法を含め長期フォローが必要なため，認知機能障害，視力視野障害，ホルモン障害や肥満の問題など多くの問題点もあります．

本書は頭蓋咽頭腫の臨床像，様々な手術方法，画像診断，ラトケ胞との移行を含めた病理診断，放射線治療，小児と成人の管理方法，難治例などあらゆる面から考察したこれまでにない頭蓋咽頭腫に特化した本であります．

執筆をお願いした先生方は，脳神経外科のみならず，小児科，内科，放射線科と幅広く日本の第一線でご活躍している先生ばかりで，超ご多忙にもかかわらず，充実した内容に仕上げてくださり，この場を借りて厚く御礼申し上げます．様々な臨床の場で，本書がお役に立てればこの上ない幸せでございます．

井川 房夫