序

てんかんやけいれんは，できれば関わりたくないと思っているドクターが多い分野であろう．その大きな原因の一つが，得体の知れなさにあると私は考えている．ほとんどの病気は，採血や画像検査などを行うと何かしらその存在を確信させるものが見つかる．しかし，てんかんではそうした証拠は多くの場合は見つからない．このような不気味なものを好んで扱うのは，よほどの物好きだと思われても仕方がないかもしれない．一方で見方を変えると，このように一見つかみどころがないものを客観性と合理性に基づいて整理していく作業は，謎解きのようでおもしろいということもできる．本書は，エキスパートが小児のてんかんやけいれんをわかりやすく解説することに重点を置いて編集した．読者がてんかんやけいれんの謎解きに少しでも興味をもっていただけたら，私たちの目論見はうまくいったといえよう．

物事を合理的に考えるうえで重要なのは，言葉である．「私が言うてんかん」と「他のドクターが言うてんかん」とが違うものを指していたら，議論はおかしな方向に向かってしまうであろう．てんかんやけいれんは，先ほど述べたように実態がつかみづらい．このようなぼんやりとしたものを合理的に扱うためには，思考過程の整合性とともに言葉を正確に使うことはとても重要である．正確な言葉なくして，合理的な議論はできないことは明らかである．しかし，現状はどうであろうか．私にはてんかんに関する用語が十分に適切に使われているとは思われない．私が若いころには言葉の使い方を厳しく指導する上級医が少なくなかったが，今はそのような場面を見かけることがかなり減ったように感じられる．本書については言葉の使い方にはかなり配慮したつもりである．読者にも言葉の問題は頭の片隅に置いていただきたいと思う．

現在国際抗てんかん連盟が，てんかんに用いる用語の改訂作業を進めている．これが，さらなる混乱をもたらしかねない．たとえば，これまで使用していた特発性という概念は使用が推奨されなくなり，素因性（genetic）という用語が代わって推奨されている．特発性のなかには良性の要素が多分に含まれているが，素因性という言葉には含まれない．SCN1A 変異によるてんかんは素因性といえるが，その中核的な表現型は治療抵抗性てんかんの代表の一つであるDravet 症候群である．稀発の強直間代発作のみをもつ全般てんかんは，これまでは特発性全般てんかんに分類されていたと思われるが，新分類ではあまり適当な用語がない．素因性全般てんかんということになるのであろうが，素因性である証拠は現在のところ何もない．部分発作を焦点性発作と改めることにはあまり抵抗はないが，複雑部分発作に該当する概念が用意されていないことには戸惑いを覚えざるをえない．しかし，現実には場面に合わせてさまざまなレベルの用語を使用しているようである．昨年末に米国てんかん学会に参加したが，場面に合わせて用語を選んで用いているのが実情であった．新しい用語とその使用法については敏感であるべきであるが，相互理解が保証されている場面では緩やかな使い分けが実際的ということであろう．したがって，本書ではできる限り新しい用語を用いる一方で，古い用語も実情に合わせて残している．

さて，本書の一番の狙いは，読者にてんかんやけいれんの正しい知識を知っていただくことである．しかし，あまり肩ひじを張らず，気楽な読み物として読んでいただきたい．本書がてんかんやけいれんの理解向上に寄与することができればたいへん嬉しく思う．

2013年2月

順天堂大学医学部小児科 准教授
奥村彰久