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門脈圧亢進症の診療ガイド2022
日本肝臓学会 , 日本門脈圧亢進症学会 (編) / 文光堂
商品情報
内容
非代償性肝硬変の主要な死因の一つである門脈圧亢進症．本疾患をよく理解し，対応することは全ての肝臓専門医に求められる重要事項である．本書は，肝硬変などによる門脈圧亢進症の治療に肝臓専門医が対峙する際の“より具体的な治療適応の指針”を示すことを目的としている．「肝硬変診療ガイドライン」や「門脈圧亢進症取扱い規約」，「門脈圧亢進症診療マニュアル」では記載しきれなかった診療上の重要事項が満載の実践的1冊．
あわせて読む → 門脈圧亢進症取扱い規約 第4版
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序文
序 文
門脈は肝臓と消化管（および脾臓）をつなぐ特異な血管系であり，消化管で吸収された栄養素を肝臓に運ぶ役割を担っています．門脈圧は動脈圧よりも低く，正常では静脈圧よりわずかに高い（5 mmHg以内）低圧系ですが，肝硬変や門脈の閉塞，バッド・キアリ症候群などにより門脈圧が上昇します．門脈圧の亢進は，腸管の浮腫や脾腫，あるいは腹水の原因になるとともに，門脈大循環シャントが形成され，静脈瘤の発生や肝性脳症を引き起こします．いずれの症候も，生活の質を大きく損ない，また時に致死的な合併症となります．門脈圧亢進症を起こす最も頻度の高い疾患は肝硬変ですが，非代償性肝硬変の主要な死因は，肝癌を除くと，門脈圧亢進症の合併症によるものです．門脈圧亢進症をよく理解し，対応することは，全ての肝臓専門医に求められている重要な事項と言えます．
日本肝臓学会は「肝硬変診療ガイドライン」を，2020年に日本消化器病学会と合同で改訂しました．そして，ここに新たに「門脈圧亢進症の診療ガイド2022」を，日本門脈圧亢進症学会と合同で作成し，出版することにしました．門脈圧亢進症に関するエビデンスに基づく診療については「ガイドライン」を参照していただきたいのですが，門脈圧亢進症をよりよく理解するために，ぜひこの「ガイド」を参考にしていただきたいと思います．ガイドラインには収載できなかった診療上の重要事項について，エキスパートの先生方に丁寧に解説いただいています．門脈圧亢進症の診断と治療には，観血的な処置を伴う専門性の高いものもあり，施設によっては日頃ご経験の少ない領域もあるかもしれません．本書を通読していただくことにより，門脈圧亢進症の全体像をより見通しの良いものにしていただくことができるのではないかと思います．
本書が，皆様方の，日々の診療に役立つことを祈念しております．
2022年8月
一般社団法人日本肝臓学会理事長
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
竹原徹郎
序 文
本書作成の第一義は，肝臓学会の専門医が，肝硬変症などにおける門脈圧亢進症の治療に実際に対峙する際の“より具体的な治療適応の指針”を日本肝臓学会・日本門脈圧亢進症学会の共同で作成し，ガイドすることにある．
その背景としては，2020年11月に日本消化器病学会と日本肝臓学会の共同で改訂した「肝硬変診療ガイドライン2020（改訂第3版）」が発刊され，その内容はCQ，BQ，FRQ の形式で主に病態の診断および主な治療法が紹介され，EBM に基づいた個々の成績からの推奨を行うものであったことにある．
また日本門脈圧亢進症学会では，1997年から病態・診断を中心とした「門脈圧亢進症取扱い規約」を刊行しており，また2015年より治療に特化した「門脈圧亢進症診療マニュアル」が発刊されていた．
そこで，今回は，実際に症状と検査所見を有する症例に遭遇したときに，治療を行う側から次に行うべき必要な（具体的な）検査法を指示し，これに立ち向かうための診療手順，すなわち治療適応の具現化をガイドとして示すべきではないか？と考按した．言い換えれば，適応となる症状・所見を診た場合に，次に何の検査を行えば治療法を決定できるのか？ということである．
時代的背景としては，2017年に西欧から，食道胃静脈瘤が存在するC型代償性肝硬変ではDAA によりSVR となっても4割近くの症例では肝不全への進展を回避できない，とする報告が相次ぎ発信され，その“Point of no return”は門脈圧亢進症の存在にある，という趨勢のなか，遂にわが国では非代償性肝硬変に対するDAAが保険適応となり，EIS/EVL に止まらずshunt occlusion やPSE はDAA の前か後か？という議論が活発であった．
思い起こせば，本書作成の契機は，2018〜19年当時，日本消化器病学会・日本肝臓学会双方の理事であり日本門脈圧亢進症学会の副理事長でもあった佐々木裕先生（熊本大学教授）が軸となり，当方から，日本肝臓学会新理事長になられたばかりの竹原徹郎先生に今回の目的（門脈圧亢進症治療適応の具現化）を提案しご理解いただき，本領域の治療の必要性を肌で感じておられた日本肝臓学会企画広報委員長の持田智副理事長との検討から，両学会による門脈圧亢進症診療ガイド作成に至った．
以上，本書は日本肝臓学会・日本門脈圧亢進症学会の精鋭が集結し，病態診断から単なる治療法の紹介にとどまらず，具体的な治療適応に至る手順を示したものがほとんどである．是非，実際に手に取って，電子カルテに対峙していただければ幸いである．
なお，日本門脈圧亢進症学会では，次回「門脈圧亢進症診療マニュアル」改訂時に治療適応の項を増設し，本項をそのまま「日本肝臓学会とのコンセンサス（共同制作）あり」とうたい記載する予定である．
2022年8月
一般社団法人日本門脈圧亢進症学会理事長
新百合ヶ丘総合病院肝疾患低侵襲治療センター長/内視鏡センター長
國分茂博
刊行にあたって
日本肝臓学会は，わが国における肝硬変診療の標準化を目指して，日本消化器病学会と合同で「肝硬変診療ガイドライン2020（改訂第3版）」を発刊しました．また，ガイドラインの内容を先取りし，日常診療で一般化しているexpert opinion にも言及した出版物として，「慢性肝炎・肝硬変の診療ガイド2019」を刊行しています．しかし，同診療ガイドの内容は，抗ウイルス療法，肝不全症候の薬物療法など内科領域での診療が中心でした．肝硬変の病態としては，肝不全とともに門脈圧亢進症が重要です．門脈圧亢進症の診療では， 薬物療法のみならず， 消化管内視鏡，interventional radiology（IVR）などを利用した診断と治療を欠かすことができません．これら「慢性肝炎・肝硬変の診療ガイド2019」で十分に触れることがなかった領域をカバーするために，この度，日本門脈圧亢進症学会と合同で，「門脈圧亢進症の診療ガイド2022」を発刊しました．
門脈圧亢進症の診療に関わる重要事項を抽出し，両学会に所属する会員から，当該事項を専門とする執筆者を選考し，expert opinion も含めて最先端の内容を執筆いただきました．提出された原稿は，執筆者全員でブラッシュアップし，完成した文書は日本肝臓学会の企画広報委員会ならびに日本門脈圧亢進症学会の学術委員会で査読しました．ご多忙の中，短期間で膨大な作業をお願いした先生方に感謝申し上げます．本刊行物は，「慢性肝炎・肝硬変の診療ガイド2019」および「NASH・NAFLD の診療ガイド2021」の姉妹本で，何れもガイドラインを補完するものです．「肝硬変診療ガイドライン2020（改訂第3版）」をご覧になる際には，「慢性肝炎・肝硬変の診療ガイド2019」と「門脈圧亢進症の診療ガイド2022」を両輪として活用し，日常の診療にお役立ていただければ幸いです．
2022年8月吉日
一般社団法人日本肝臓学会副理事長，企画広報委員会委員長
埼玉医科大学消化器内科・肝臓内科
持田 智
目次
第1章 門脈圧亢進症の概要と分類
概要と分類
1. 門脈圧亢進症の血行動態（消化管静脈瘤と肝性脳症の発症）
2. 原因となる背景疾患
3. 分類：背景疾患と閉塞部位
4. 病因
第2章 門脈圧亢進症の診断
1 血液生化学（血小板・総胆汁酸・アンモニア/M2BPGi/オートタキシン）
2 内視鏡検査
1. 概念
2. 内視鏡形態による分類
3. 疫学
1 頻度
2 成因
4. 経過観察・治療指針
3 超音波（エラストグラフィを除く）
1. 概念
2. 分類（診断指針も含む）
1 Bモード断層法
2 カラードプラ法
4 造影CT
1. 胃腎シャント
2. 脾腎シャント
5 門脈圧測定
1. 門脈圧
1 門脈圧測定の意義
2 単位換算
3 門脈圧のゼロ点設定
2. 門脈圧評価方法
1 直接的測定法
2 間接的測定法
3. 門脈圧と臨床的意義
1 肝静脈圧較差（hepatic venous pressure gradient：HVPG）
2 HVPGと門脈圧亢進症階層化
4. 門脈圧と各種治療法
6 エラストグラフィ（超音波エラストグラフィ/MRエラストグラフィ）
1. エラストグラフィ
2. LS測定による門脈圧亢進症診断
1 VCTE-LS
2 SWE-LS
3 MRE-LS
3. 脾硬度
1 VCTE-SS
2 SWE-SS
3 MRE-SS
4. 治療後変化
5. 特発性門脈圧亢進症（IPH）
6. まとめ
第3章 門脈圧亢進症の治療適応と治療法の選択
1 消化管静脈瘤
❶─ 食道胃噴門部静脈瘤治療の適応と選択
1. 治療適応
2. 治療法
1 内視鏡的静脈瘤結紮術（EVL）
2 内視鏡的硬化療法（EIS）
3 内視鏡的硬化療法結紮術併用療法（EISL）
3. PSE/脾摘が必要な症例の選択基準
❷─孤立性胃静脈瘤治療の適応と選択
1. 治療適応
2. 治療法（緊急例）
3. 治療法（待期・予防例）
1 内視鏡治療
2 バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（BRTO）
1）BRTO の適応と禁忌
2）手技の概要
3）手技的工夫
4）治療成績および内視鏡治療との比較
5）経カテーテル的門脈大循環シャント塞栓術の新たな展開
❸─異所性静脈瘤治療の適応と選択
1. 十二指腸静脈瘤
1 概念
2 診断・検査
3 治療
2. 直腸静脈瘤
1 概要
2 診断・検査
3 治療
3. 吻合部静脈瘤（胆管空腸吻合部静脈瘤を中心に）
1 概念
2 胆管空腸吻合部静脈瘤の原因
3 疫学
4 診断指針
5 治療適応と治療指針
❹─再発時薬物療法
1. 概念
2. 薬剤の分類・診断指針
3. 治療適応とその選択
2 門脈血栓症
1. 概念
2. 検査・診断
1 腹部超音波
2 CT，MRI
3 血液検査
1）Dダイマー
2）アンチトロンビン（AT）
3）その他の凝固検査
3. 治療
1 発症6ヵ月未満例：その治療法と選択
1） 強い腹痛を認め，時に発熱を伴う場合
2） 比較的短期間の経過で腹水の増加や食道胃静脈瘤の増悪を認めた場合
3） 治療介入後に腹水，肝性脳症，黄疸等の肝不全症状を呈する場合
4） 無症状であるが機会的に画像検査で門脈血栓症が指摘された場合
2 発症6ヵ月超の症例：その対応とfollow up
1）ワルファリン
2） 直接型経口抗凝固薬（DOAC）
3 肝性脳症
1. 概念
2. 検査・診断・分類
1 分類
2 検査・診断
3. 薬物療法
1 薬物療法開始前
2 BCAA高含有肝性脳症改善アミノ酸注射液
3 非吸収性合成二糖類
4 肝不全用経口栄養剤
5 難吸収性抗菌薬
6 レボカルニチン製剤
7 酢酸亜鉛水和物製剤
4. バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（BRTO）
4 難治性腹水
1. 概念
1 概念
2 分類
1）利尿薬抵抗性腹水
2）利尿薬不耐性腹水
3）特発性細菌性腹膜炎
2. 検査・診断
3. 治療
1 大量腹水穿刺排液（LVP）
2 腹水濾過濃縮再静注法（CART）
3 腹腔静脈シャント術（PVS）
4 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）
4. 経過・予後
1 経過
2 治療別経過と予後
1）大量腹水穿刺排液（LVP）
2） 腹水濾過濃縮再静注法（CART）
3）腹腔静脈シャント術（PVS）
4） 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）
5 門脈圧亢進症性胃症（PHG）
1. 概要と分類
1 概要
2 分類
2. 循環動態
3. 発生に関わる因子
4. 治療適応
5. 治療選択（薬物，内視鏡，PSE，TIPS）
1 薬物療法
1）β遮断薬
2）バソプレシン
3）ソマトスタチン
2 内視鏡治療
3 部分的脾動脈塞栓術（PSE）
4 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）
5 まとめ
6 血小板減少
1. 概念
1 門脈圧亢進に伴う血小板減少のメカニズム
1）脾腫・脾機能亢進
2）抗血小板抗体の存在
3） 肝線維化進展に伴うトロンボポエチン産生能の低下と骨髄機能低下
2 血小板減少の治療と問題点
2. 短期的上昇
1 血小板輸血
2 TPO受容体作動薬
1）作用機序
2）利点
3）欠点
4）投与の実際
3 血小板減少を伴う慢性肝疾患患者における治療アルゴリズム
3. 中・長期的上昇：脾摘/PSE
1）脾臓摘出術（脾摘）
2）部分的脾動脈塞栓術（PSE）
3）脾摘かPSE かの選択
1 PSEの適応
1）PSE とは？
2）適応
3）手技
4）合併症
5）治療効果
2 脾摘の適応
1）禁忌
2）適応
3 脾摘/PSE後の合併症（感染症）対策
1）概念
2）脾臓機能
3）脾摘後重症感染症（OPSI）
4）PSEと感染症
7 PoPH
1. 概念
1 概念
2 原因
3 疫学
4 予後
2. 検査・診断
3. 治療
1 薬物療法
2 肝移植
3 BRTO，TIPS
4. 経過・予後
8 門脈圧亢進症の背景肝硬変への原因治療
1. B型肝硬変
2. C型肝硬変
3. アルコール性肝硬変
4. 原発性胆汁性胆管炎（PBC）
9 門脈圧亢進症に対する肝移植の適応
1. 肝移植の適応
2. 肝移植の方法
1 脳死肝移植
2 生体肝移植
3 脳死肝移植希望者（レシピエント）選択基準の詳細
4 背景疾患・病態からみた移植の適応
3. 肝移植後の予後
第4章 各種原因における門脈圧亢進症への対策
1 バッド・キアリ症候群
1. 概念
2. 分類
1 閉塞部位による分類
2 成因による分類
3 進行速度による分類
3. 疫学
1 頻度
2 成因
4. 診断指針
5. 治療指針
1 IVR
2 外科的血管（静脈）形成術
3 肝移植
4 血栓溶解療法
6. 経過観察指針
2 チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）の門脈圧亢進症への影響
1. 概念
2. 分類（VEGFR への効果からみた違いについて）
3. 疫学（基礎的・臨床データを中心に）
3 オキサリプラチンによる肝中心静脈閉塞症（VOD）/肝類洞閉塞性症候群（SOS）
1. 概念
2. 分類（原因別）
3. 疫学（オキサリプラチンによるVOD/SOSを中心に）
4. 診断指針
5. 経過観察・治療指針
4 造血幹細胞移植後のVOD/SOSとデフィブロチド
1. 概念
2. 分類（発症時期による分類）
3. 疫学
1 頻度
2 成因
4. 診断指針
5. 治療指針
第5章 今後の課題─Where is“Point of no return”を求めて─
SVR後肝硬変のPoint of no returnは門脈圧亢進症の存在か？
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書籍情報
- ISBN：9784830621123
- ページ数：136頁
- 書籍発行日：2022年10月
- 電子版発売日：2022年10月7日
- 判：B5判
- 種別：eBook版 → 詳細はこちら
- 同時利用可能端末数：3
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