発刊にあたって

日本小児神経学会は小児神経疾患の診療標準化を目指しており，2011年にガイドライン統括委員会を発足させました．本学会ではこれまでに「熱性けいれん診療ガイドライン2015」，「小児急性脳症診療ガイドライン2016」および「小児けいれん重積治療ガイドライン2017」を発刊しました．このたび，「小児けいれん重積治療ガイドライン2017」を改訂し，「小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023」を策定しました．本ガイドラインは，日本小児神経学会「小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン改訂ワーキンググループ」によって原案が作成され，本学会評価委員ならびに評議員による内部評価，関連学会と患者団体による外部評価，さらにMindsによるAGREE II評価を経て発刊に至りました．本ガイドライン策定にご尽力されました本ガイドライン改訂ワーキンググループ委員ならびにご協力いただきました関連学会，患者団体の皆様，小児神経学会員の皆様には，心より感謝申し上げます．

てんかん重積状態・けいれん重積状態（以下，てんかん重積状態）は緊急度の高い急性疾患であり，小児科医や救急医のみならず内科医や総合診療医，研修医など多くの診療科の医師がその対応にあたります．小児のてんかん重積状態は，細菌性髄膜炎や急性脳炎，急性脳症，頭部外傷，その他の重大な急性中枢神経疾患の初期症状である場合があり，初期治療ならびに原疾患の診断は極めて重要です．てんかん重積状態治療に関する質の高いエビデンスは少なく，特に小児を対象にしたものは極めて乏しいのが実情です．さらに「小児けいれん重積治療ガイドライン2017」策定の時点では，海外においては使われているにもかかわらず，わが国においては保険適用のない重要な薬剤があったため，海外のガイドラインとは異なる部分がありました．その後，2018年9月にロラゼパム注射液，2020年にミダゾラム口腔用液がわが国において保険適用となり，使用できる薬剤は海外に漸く並んだといえます．本ガイドラインでは，これらの薬剤を含めた初期治療について詳しく述べています．特に病院前治療として使用されるミダゾラム口腔用液の有用性ならびに病院到着時の初期治療として使用されるジアゼパムとミダゾラム，ロラゼパムの注射液の有用性を，システマティックレビューを行い，推奨を決定しました．

「小児けいれん重積治療ガイドライン2017」においては，けいれん性てんかん重積状態を対象としていました．本ガイドラインもおもな対象は同様ですが，非けいれん性てんかん重積状態も日常診療で経験することがあり重要であるため，非けいれん性てんかん重積状態についても記述しています．

本ガイドラインで示された治療選択は画一的なものではなく，推奨は参考にすぎません．実際の治療にあたる場合，病院機能や医療環境がそれぞれ異なっていますので，治療方針の決定は，主治医の総合的判断に基づいて行われるべきであることはいうまでもありません．てんかん重積状態の治療には，適応外使用として使われている薬剤がいくつかあります．本ガイドラインでも，適応外使用薬もその旨を明記したうえで紹介しています．これらの薬剤の使用には，施設ごとに倫理的配慮を含めてご検討いただきたいと思います．さらに重要な点として，本ガイドラインは医療の質の評価，医事紛争や医療訴訟などの判断基準を示すものではないため，医療裁判に本ガイドラインを用いることは認めていません．

本ガイドラインが，小児救急を担当する本学会員や小児科医，総合診療医他の皆様にとって，役立つものであることを願っています．本ガイドラインをご活用いただき，皆様からのフィードバックをいただくことにより，今後の改訂に役立てて参りたいと思います．

2022年11月

日本小児神経学会
理事長　　加藤　光広
ガイドライン統括委員会担当理事　　前垣　義弘
ガイドライン統括委員会前委員長　　福田冬季子
ガイドライン統括委員会委員長　　柏木　　充

序文（2023）

小児では，てんかん重積状態に遭遇する機会は稀ではなく，診療にあたる医療者は適切かつ迅速な対応が求められます．発作は，長く続けば続くほど，自然に停止する可能性が低くなり，さらに神経学的転帰も不良となる可能性があることが分かっています．近年では発作が自然消失する時間 （t1時間）と神経学的な長期的影響が残る可能性のある時間（t2時間）という新しい定義が提唱され，以前よりも早期治療の重要性が明確となりました．

わが国では，小児てんかん重積状態に対する治療指針として，2005年に「小児のけいれん重積状態の診断・治療ガイドライン（案）－よりよい治療法を求めて－」（小児のけいれん重積に対する薬物療法のエビデンスに関する臨床研究」〈主任研究者：大澤真木子〉）が作成され，その内容は国内外における薬理学的知見と臨床報告に基づいています．その後，静注用フェノバルビタール，ホスフェニトイン注射液，ミダゾラム注射液（ミダフレッサ®）がわが国でもてんかん重積状態に対する保険適用が認められ，治療選択肢が増えました．このような社会情勢の変化を受け，本学会より2017年6月に「小児けいれん重積治療ガイドライン2017」（委員長：林　北見）が発刊されました．その後もロラゼパム注射液，非静注製剤としてミダゾラム口腔用液がてんかん重積状態に対して使用できるようになりました．

ロラゼパムは海外ではすでに第一選択薬として推奨されている薬剤であり，ミダゾラム口腔用液は病院前治療および静脈ルートが確保できない場合の第一選択薬となり得る薬剤です．これら薬剤はてんかん重積状態の早期治療においてその有用性が期待されます．一方で，これらはいずれも初期治療薬であるため，その薬剤選択や使い分けなどについて臨床現場では高い関心があります．このような医療を取り巻く新たな社会情勢の変化に対応するため，2018年5月に「小児けいれん重積治療ガイドライン改訂ワーキンググループ」が設置されました．

改訂ワーキンググループでは，次の3つの項目を重要臨床課題として改訂の主軸と考えました．一つめはミダゾラム口腔用液による病院前治療について，二つめは第一選択薬である3種類のベンゾジアゼピン系薬剤選択について，三つめは非けいれん性てんかん重積状態に対する病態について，です．

それぞれに対応するclinical question（CQ）をお読みいただき，日々の診療に少しでもお役に立てれば幸いです．また，正しい用語の使用と普及を念頭に，本ガイドラインの名称も『小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン』に変更しました．診療/ 治療ガイドラインは，発刊後も数年ごとに新しいエビデンスを取り入れながら改訂を継続していくものであります．もしかしたら将来的にこのガイドラインの内容が臨床現場や病態生理の観点にそぐわない部分も出てくるかもしれません．時代や医療事情の変化に対して柔軟に対応しながら，本ガイドラインがよりよいものに成長し続けてくれることを心から願います．

本ガイドライン発刊に際して，実に多くの方々にご支援いただきました．改訂ワーキンググループの先生方には，新型コロナウイルス感染症流行により一躍主流となったオンラインシステムを利用した長時間におよぶ度重なる会議，手探りで取り組み膨大な時間を費やしたシステマティックレビューなど，多大なるご尽力をいただきました．まさにその結晶として改訂作業を無事に終了することができました．また，パネル会議にご出席いただいた外部委員，外部評価やパブリックコメントにご意見をお寄せいただいた先生，ガイドライン作成に関する学術集会セミナー等で公私にわたり貴重なご意見をお寄せいただいた先生，本学会ガイドライン統括委員会および本学会事務局，細部にわたる原稿修正にも丁寧にご対応いただきました診断と治療社の担当者，それ以外の多くの先生方に心より感謝し，この場をお借りして御礼申し上げます．

2022年11月

日本小児神経学会
小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン
改訂ワーキンググループ委員長　　菊池健二郎