原発性免疫不全症候群 診療の手引き 改訂第2版

  • ページ数 : 204頁
  • 書籍発行日 : 2023年9月
  • 電子版発売日 : 2023年11月10日
¥5,940(税込)
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商品情報

内容

研究,診療の進歩が目覚ましい原発性免疫不全症候群から代表的かつ頻度の高い疾患を選び,診療の手引きとして疾患概要から診断基準,重症度分類,診療上注意すべき点,専門医への紹介までの対応など,診療の一助となる内容が満載.<br> 各分野のエキスパートにより図表やフローチャートを用いながらわかりやすく解説され,最新の情報を網羅した臨床的・実践的な一冊となった.診察で重要な移行期ガイドラインも掲載している.

序文

改訂第2版 序文


平成29(2017)年4月に,日本免疫不全症研究会編集の『原発性免疫不全症候群診療の手引き』が発刊されてからすでに6年が経過しました.この間の原発性免疫不全症候群領域の研究,診療における進歩は目覚ましいものがありました.

国際免疫学会連合(International Union of Immunological Societies:IUIS)の免疫不全症専門家委員会でもここ数年は毎年,今までの疾患の見直し,新しい疾患の組み入れの議論を行っており,現在までに500近くの疾患が同定されるに至りました.原発性免疫不全症候群との診療状況も変わってきており,より適切な情報を提供するために,改訂を行うこととなりました.

現在,厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「原発性免疫不全症候群の診療ガイドライン改訂,診療提供体制・移行期医療体制構築,データベースの確立に関する研究」の支援を受けて,同班(以後,原発性免疫不全症研究班)では,経時的に診療ガイドラインの見直し,改訂にあたっています.今回はそれを噛み砕いた形で,第一線で診療に当たる一般医の皆さん,研修医の皆さんなどを対象として,『原発性免疫不全症候群診療の手引き 改訂第2版』を発刊することといたしました.

すべてを網羅することはできませんので,ここでは日常で遭遇することのある代表的な疾患,見逃してはいけない疾患を中心に,提示しています.エキスパートの先生方がどのような診断・治療をしているか,臨床経験を盛り込みながら紹介することで,日常診療において気をつけるべき点や,専門医に紹介するまでに必要な検査や対応方法などを網羅した,臨床的・実践的な書籍となるようにしております.

また今回,診療において大切な移行期ガイドラインも掲載させていただいています.皆さんのお役に立てる書籍となることを祈っております.


2023年10月

日本免疫不全・自己炎症学会 理事長 森尾友宏

目次


改訂第2版 序文  森尾友宏

初版 序文  野々山恵章

執筆者一覧

Ⅰ 総 論

序 章 原発性免疫不全症候群

原発性免疫不全症候群:総論  森尾友宏

Ⅱ 各 論

第1章 複合免疫不全症

 A X連鎖重症複合免疫不全症(X-SCID)  關中悠仁

 B アデノシン・デアミナーゼ(ADA)欠損症  内山 徹

 C その他の複合免疫不全症(CID)  矢田裕太郎,大賀正一

第2章 免疫不全を伴う特徴的な症候群

 A ウィスコット・オルドリッチ(Wiskott-Aldrich)症候群(WAS)  笹原洋二

 B 毛細血管拡張性運動失調症  髙木正稔

 C DNA修復障害  大西秀典

 D 胸腺低形成  若松 学,村松秀城

 E 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症  高田英俊

 F 高IgE症候群  峯岸克行

第3章 抗体産生不全症

 A X連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)  谷田けい,金兼弘和

 B 分類不能型免疫不全症(CVID)  金兼弘和,今井耕輔

 C 高IgM症候群(免疫グロブリンクラススイッチ異常症)  森谷邦彦,今井耕輔

 D 活性化PI3Kd症候群  關中佳奈子

 E IKAROS異常症  山下 基

 F NFKB1欠損症  井上健斗,金兼弘和

 G NFKB2欠損症  笹原洋二

第4章 免疫調節障害

 A チェディアック・東(Chédiak-Higashi)症候群(CHS)  宮澤英恵,和田泰三

 B X連鎖リンパ増殖症候群(XLP)  星野顕宏,金兼弘和

 C 自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS)  松田裕介,和田泰三

 D 家族性血球貪食性リンパ組織球症  八角高裕

 E IPEX症候群  木下恵志郎,石村匡崇

 F CTLA4ハプロ不全症/LRBA欠損症  仁平寛士,八角高裕

 G 腸炎を伴う免疫不全症  笹原洋二

第5章 原発性食細胞機能不全および欠損症 

 A 重症先天性好中球減少症(SCN)  溝口洋子,岡田 賢

 B 慢性肉芽腫症(CGD)  小野寺雅史

 C GATA2欠損症  西小森隆太,満尾美穂

第6章 自然免疫異常

 A IRAK4/MyD88欠損症  高田英俊

 B メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症(MSMD)  野間康輔,岡田 賢

 C 慢性皮膚粘膜カンジダ症(CMCD)  浅野孝基,岡田 賢

第7章 補体欠損症

 A 先天性補体欠損症  辻本 弘,井上德光

 B 遺伝性血管性浮腫  日浦惇貴,堀内孝彦

Ⅲ 補 遺

補遺 移行期ガイドライン

 高IgE症候群  河野正憲,藤尾圭志

 X連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)  佐々木広和,保田晋助

 分類不能型免疫不全症(CVID)  佐々木広和,保田晋助

 慢性肉芽腫症(CGD)  河野正憲,藤尾圭志

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書籍情報

  • ISBN:9784787881182
  • ページ数:204頁
  • 書籍発行日:2023年9月
  • 電子版発売日:2023年11月10日
  • 判:B5判
  • 種別:eBook版 → 詳細はこちら
  • 同時利用可能端末数:3

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