第I章 序文

心疾患を指摘されていない妊産婦が，妊娠後半から産後に拡張型心筋症類似の病態を呈し，うっ血性心不全を発症する原因不明の心筋症を，周産期心筋症（産褥性心筋症）と称する．英語病名はperipartum cardiomyopathy）や診断時期の違いによりpregnancy associated cardiomyopathy）などが使用されてきたが，わが国では「産褥性心筋症」と称され，ICD-10コードでも同病名が使用されている．しかしながら，妊娠中に診断される症例も多く，英語病名を直訳した「周産期心筋症」を，本診療の手引きでは使用・推奨する．

周産期心筋症は，産科と循環器科の境界領域にある希少疾患であり，長年，疾患概念の周知も不十分であった．平成21年に実施されたわが国初の全国調査では，患者が心不全症状を訴えた際の初診医は，産科医が63％，開業医など総合内科医が12％と全体の4分の3を占め，最初から循環器医が診療した症例はわずか9％であった）．また，息切れや浮腫などの初期心不全症状は，健常妊産婦も訴える症状と似ており，診断遅延に陥りがちである．一方，同全国調査での母体死亡率は4％3），妊産婦死亡症例検討評価委員会の報告では，心血管疾患原因による母体死亡において，大動脈解離に次いで2番目に多い疾患であり），急性期予後改善のためには，早期診断が望まれる．

周産期心筋症は，「妊産婦」以外，疾患特異的項目がなく，心筋梗塞や心筋炎など他に心機能低下をきたす原因がない場合の除外診断病名である．そのため，血管障害，炎症，遺伝性など複数の病態が関与する疾患群と考えられる．同年代女性では，心筋炎や拡張型心筋症よりも高率に妊産婦で診断され），心不全発症のタイミング）や予後）が，既存の拡張型心筋症合併妊娠とは異なっており，独立した疾患と考えられるが，家族歴や遺伝子変異など，両者にオーバーラップする病態も報告されている）．

「疾患群」であるがゆえ，疾患概念は未だ混沌としている．家族性心筋症の遺伝背景をもつ患者を含めるか否かなど，世界的コンセンサスがまだ得られていない事項は複数ある．その中で，初回心不全発症の妊産婦をできるだけ早く診断し，治療することを第一義に，家族性心筋症の遺伝背景をもつ患者も含めるなど，あえて疾患概念を広くとらえ，本診療の手引きを作成した．また，妊産婦という特異な背景から，これまでに実施された臨床介入研究が非常に少なく，エビデンスレベルの提示には至っていない．そのため，今後も多くの先生方から意見をいただき，かつ新たなエビデンスを加えつつ，改訂を重ねていく予定である．

最後に，周産期心筋症の臨床像を捉え，その診療の質を上げるべく，これまでにさまざまな形でご協力・ご支援いただいた全国の先生方に深く感謝申し上げ，本診療の手引きが周産期心筋症の予後向上に寄与することを切に願います．

〈神谷千津子 吉松 淳〉