1 概念・疫学

2 分類

3 病因

4 診断

1）臨床診断

2）病理診断

3）免疫組織学的診断

4）分子生物学的診断：クローン解析とゲノムコピー数解析

5）フローサイトメトリーによる診断

6）細胞学的診断（染色体，FISH，ケモカイン，ケモカイン受容体，コンパニオン診断）

5 病期分類

6 予後

1 皮膚T／NK細胞リンパ腫

1）菌状息肉症および類縁疾患

a）古典的菌状息肉症

b）バリアント

①pagetoid reticulosis（PR）

②granulomatous slack skin（GSS）

③folliculotropic mycosis fungoides

2）Sézary症候群・紅皮症型皮膚T細胞リンパ腫

3）原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖異常症

4）成人T細胞白血病／リンパ腫

5）皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫

6）原発性皮膚γδT細胞リンパ腫

7）原発性皮膚CD8陽性急速進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫

8）原発性皮膚CD4陽性小型／中型T細胞増殖症

9）原発性皮膚末端型CD8陽性T細胞リンパ腫

10）種痘様水疱症様リンパ増殖異常症

11）節外性NK／T細胞リンパ腫・鼻型

12）EBV関連 T／NKリンパ増殖性疾患

13）末梢性T細胞リンパ腫・非特定型

14）皮膚外原発T細胞リンパ腫の皮膚浸潤

2 皮膚B細胞リンパ腫

1）粘膜関連リンパ組織節外性辺縁帯リンパ腫（MALTリンパ腫）

2）原発性皮膚濾胞中心リンパ腫

3）原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・下肢型

4）血管内リンパ腫

5）皮膚外原発B細胞リンパ腫の皮膚浸潤

6）形質細胞腫

7）EBV関連疾患

a）リンパ腫様肉芽腫症

b）EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型

c）医原性B細胞リンパ腫

d）EBV陽性粘膜皮膚潰瘍

3 組織球性および樹状細胞腫瘍

1）Langerhans細胞組織球症および肉腫

2）反応性組織球増殖症

a）Congenital self︲healing reticulo histiocytosis

b）播種状黄色腫（＋Erdheim︲Chester病）

3）blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm（BPDN）

4 皮膚白血病

5 Hodgkinリンパ腫

6 鑑別疾患・類縁疾患

1）局面状類乾癬／parapsoriasis retiforme

2）多形皮膚萎縮／異型類乾癬

3）毛包性ムチン沈着症

4）光線性類細網症

5）薬疹／薬剤性リンパ節症

6）虫刺症と虫刺様反応

7）急性痘瘡状苔癬状粃糠疹

8）皮膚良性リンパ球腫

9）木村病

10）深在性エリテマトーデス

11）cytophagic histiocytic panniculitis（CHP）

12）inflammatory malignant fibrous histiocytoma

13）Merkel細胞癌

14）Rosai-Dorfman病

15）IgG4関連皮膚疾患

16）皮膚菊池病

1 治療総論

2 外用療法

3 免疫療法

4 光化学療法～菌状息肉症に対する治療～

5 放射線療法

6 内服化学療法

7 抗体療法

8 多剤併用化学療法

9 手術療法

10 造血幹細胞移植