序文

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〔1〕胎児期の内分泌系の発達からみた「新生児内分泌」の重要性

　わが国における「新生児内分泌学」の歩み

　わが国では、尿道下裂が増えている

　早産児診療とステロイド療法

　副腎皮質ホルモンの合成障害

　胎児・早産児の甲状腺機能の特徴

　甲状腺機能亢進症合併母体から出生した児の取り扱い

　新生児低血糖症はまだまだ奥が深い

　下垂体機能低下症もまれではない

　早産児骨減少症

　早産児の成長後の問題は、メタボリックシンドロームだけではない

　まとめ

〔2〕乳幼児期の内分泌機能の発達

　はじめに

　成長（GH-IGF-1系）

　甲状腺

　性腺

　副腎

　まとめ

〔3〕新生児・乳幼児・小児の内分泌に関する検査の注意点

　血糖測定

　尿ケトン体と血中ケトン体

　溶血による検査値の変動

　日齢とともに変わる正常値

〔1〕下垂体

＜胎児・新生児の下垂体機能＞

　下垂体の発生・分化機構

　下垂体の機能

　下垂体ホルモンの作用と分泌不全の病態

　下垂体機能低下症の原因

　下垂体機能低下症を疑う症状

　下垂体機能低下症の評価、診断

　下垂体機能低下症の治療

〔2〕副腎皮質

＜(1) 新生児期副腎皮質機能の評価方法＞

　胎児副腎の形態と機能

　新生児期副腎皮質機能障害

　新生児副腎皮質機能の評価

＜(2) 先天性副腎過形成症（CAH）＞

　疫学

　病態生理・病型

　21-水酸化酵素欠損症の診断と治療

　新生児マススクリーニング

＜(3) 新生児期から副腎不全を呈するその他の病態＞

　解説

　ステロイド合成障害による副腎過形成

　先天性副腎低形成

　副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）不応症

　その他

〔3〕甲状腺

＜(1) 甲状腺ホルモン：マススクリーニングの問題点＞

　はじめに

　先天性甲状腺機能低下症（CH）

　先天性甲状腺機能低下症のマススクリーニング

　先天性甲状腺機能低下症のマススクリーニングにおける課題

　マススクリーニングで発見されない先天性甲状腺機能低下症

　ヨウ素と甲状腺

　トピックス：マススクリーニング陽性者の尿中ヨウ素

＜(2) 先天性甲状腺機能低下症＞

　原因

　中枢性

　甲状腺性

　末梢性

　臨床症状

　診断と検査

　治療およびフォロー

＜(3) 早産児の一過性低サイロキシン血症＞

　甲状腺ホルモンの働き

　甲状腺ホルモンの調節機構

　胎児の甲状腺発達

　出生後の甲状腺機能

　早産児一過性低サイロキシン血症（THOP）の概念

　早産児一過性低サイロキシン血症（THOP）に対する評価の変遷

　早産児一過性低サイロキシン血症（THOP）の病態生理

　甲状腺ホルモン薬投与と晩期循環不全（LCC）

　遅発性高甲状腺刺激ホルモン（TSH）血症

〔4〕糖代謝

＜(1) 新生児期の低血糖症＞

　出生後の血糖調節機構

　低血糖を生じる病態からみたリスク因子

　低血糖症の鑑別診断

　遺伝子異常に伴う高インスリン性低血糖症

　低血糖症の治療

　Transitional neonatal hypoglycemia

＜(2) 新生児糖尿病＞

　はじめに

　新生児糖尿病とは

　新生児糖尿病の診断

　発症頻度

　原因を理解するための基礎知識

　新生児糖尿病の原因

　インスリン治療

　K ATPチャネル性新生児糖尿病の経口血糖降下剤（スルホニル尿素剤）治療

　診断と治療のアルゴリズム

　今後の課題と展望

＜(3) 早産児・SGA児の成長後の耐糖能の問題＞

　早産・低出生体重児・SGA児の頻度

　DOHaD

　早産・出生体重と成長後の耐糖能異常

　早産児・SGA児の成長後の耐糖能に影響を与える因子

〔5〕電解質・カルシウム代謝

＜(1) 電解質管理＞

　病的新生児や早産児の電解質の恒常性

　内分泌と電解質

　水分の評価

　輸液の基本

　ナトリウムの異常

　カリウムの異常

＜(2) カルシウム代謝・骨代謝＞

　新生児の骨・カルシウム代謝

　新生児のカルシウム代謝異常

　HOT TOPIC―新生児期に救命可能になった代謝性骨疾患：低ホスファターゼ症

＜(3) 早産児骨減少症の病態と管理＞

　胎児期の骨形成・早産児の骨形成の問題点

　早産児骨減少症の診断

　早産児骨減少症の病因診断

　早産児骨減少症の予防・治療

〔6〕性腺

＜外性器異常児の取り扱い（性の決定）＞

　はじめに

　用語・分類

　性分化の基礎知識

　臨床症状・身体所見のとり方

　検査とその解釈

　診断の手順

　法的手続き

　治療（テストステロン治療）

　チーム医療

　ピアサポート

〔7〕代謝

＜(1) 新生児科医に必要な「マススクリーニング」の要点＞

　新生児マススクリーニングの概念

　新生児マススクリーニングの歴史

　どういう疾患が対象となるのか

　新生児マススクリーニングの実際

　スクリーニング陽性者に遭遇したときの対応

　マススクリーニングの主な用語

　確定診断症例への対応

　その他の事項

　現在検討されている課題

＜(2) 新生児期に緊急対応が必要な先天代謝異常症＞

　はじめに

　緊急対応が必要な先天代謝異常症

　先天代謝異常症の鑑別

　初期の代謝スクリーニング検査（First line、Second lineの検査）

　代謝救急・治療の実際

〔8〕母体合併症

＜内分泌疾患を有する母体が児に及ぼす影響＞

　糖代謝異常の母体から出生した児

　甲状腺機能異常の母体から出生した児

　副甲状腺機能亢進症の母体から出生した児

〔9〕ステロイド療法

＜(1) 早産児の循環不全に対するステロイド療法＞

　早産児の合併症と相対的副腎不全

　早産児晩期循環不全の病態生理

　早産児晩期循環不全の診断

　ステロイド療法

＜(2) 早産児の呼吸器疾患に対するステロイド療法＞

　母体ステロイド投与の効果

　慢性肺疾患に対するステロイド療法

＜(3) 周産期のステロイド投与が児に及ぼす長期的な影響＞

　成長への長期的な影響

　発達への長期的な影響

　HPA axisへの長期的な影響

　周産期のステロイド治療（まとめ）

　おわりに

〔10〕新生児内分泌と循環

＜(1) 未熟児動脈管開存症と内分泌調節＞

　ナトリウム利尿ペプチドホルモンと動脈管

　ステロイドと動脈管

　フロセミドによるRAA系亢進と動脈管

　高マグネシウム血症と動脈管

　インスリン分泌機序と動脈管

　甲状腺と動脈管

　おわりに

＜(2) 心不全における内分泌調節＞

　心血管系は内分泌臓器の一つ

　心不全と内分泌

　神経体液性因子1：交感神経系

　β遮断薬

　神経体液性因子2：レニン-アンジオテンシン-アルドステロン（RAA）系

　神経体液性因子3：バソプレシン系

　ナトリウム利尿ペプチドの作用機序

　ナトリウム利尿ペプチドによる循環評価

　胎児心不全とナトリウム利尿ペプチド

　新生児心不全とナトリウム利尿ペプチド

　双胎間輸血症候群の心臓内分泌学的考察

　ナトリウム利尿ペプチド系に作用する循環作動薬

　おわりに

〔11〕NICU退院児の成長における内分泌学的問題点

＜(1) 新生児科医が知っておくべき成長ホルモン療法の基礎知識＞

　GH分泌不全性低身長症

　Turner症候群

　SGA性低身長症

　Prader-Willi症候群

　Noonan症候群

　軟骨無形成症・軟骨低形成症

　慢性腎臓病（CKD）

＜(2) NICU退院後の成長のフォローアップ＞

　正常な成長と評価方法

　成長の評価方法

　成長障害の鑑別方法の原則

　成長障害を来す疾患

　成長促進を来す病態と疾患

索引